正常では大動脈は左心室から、肺動脈は右心室から起始しますが、
完全大血管転位症では大動脈と肺動脈が転位し、
大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から起始します。

動脈管開存や心房中隔欠損症、心室中隔欠損症の存在が生存の条件になります。
 心室中隔欠損がないものを1型、

 
心室中隔欠損があるものを2型、
 
心室中隔欠損と肺動脈狭窄があるものを3型 と分類します。

1型では、生まれてまもなく動脈管開存が閉じるため強いチアノーゼが見られることが多く、動脈管を開かせるプロスタグランディン製剤が必要になります。同時にカテーテル法を用いてバルーンにより心房中隔欠損を作る治療(BAS)が行われます。
これらの内科的治療を行った後、ほとんどの症例で生後1〜2週の新生児期に根治手術であるジャテネ手術を行います。

2型では心室中隔欠損症があるためプロステグランディン製剤投与やBASは必要ないことが多いです。心不全やチアノーゼが強い場合には生後2〜4週でジャテネ手術を行います。症例によっては肺血流を減らすため肺動脈バンディング手術をすることもあります。

3型では乳児期にブレロック-タウジッヒ手術を行い、1歳以降に人工血管を用いたラステリ手術や自己組織を用いたREV手術が行われます。