左心低形成症候群は左心室と大動脈が低形成となる症候群であり、
通常、大動脈弁閉鎖、僧帽弁閉鎖あるいは狭窄が認められます。

動脈管および心房中隔欠損の存在が生存のための必要条件となります。
生後まもなく動脈管の閉鎖が起こると、急激に全身状態が悪化し死亡することが多い最も重篤な病気の1つです。

動脈管を開くためにプロスタグランディンを使用し、唯一の救命手段である外科治療に備えることが重要です。

通常、新生児期にノーウッド手術が行われます。
ノーウッド手術は、基本的には、細い大動脈の代わりに肺動脈を新しい大動脈として形成し、大きな心房中隔欠損を作り、新しい肺血流路を作る手術です。
手術前の状態が特に悪い場合には、危険性が高いノーウッド手術を避け、両側肺動脈バンディングを行うこともあります。

この病気のゴールはフォンタン型手術ですが、現在では
 
第一期手術にノーウッド手術、
 
第二期手術として両方向性グレン手術、
 
第三期にフォンタン手術と、三段階に分けた手術が一般的です。

通常、ノーウッド術後4〜6ヶ月で両方向性グレン手術を行い、1〜2歳で最終目標であるフォンタン型手術を行います。
当病院では現在までに(2006年6月)、35名の左心低形成症候群の子供たちがフォンタン手術に到達しています。